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“什么是雷诺现象？”
雷诺现象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神紧张等因素剌激下，出现发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。
（图片来源：eMedicineHealth）
雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血的一种疾病。年法国医生Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分，常在受凉或触摸凉物时发作，有时情绪激动也可诱发。
原发性雷诺综合征即雷诺病（Raynauddisease），本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1:10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。
“雷诺现象有何表现？”
雷诺现象发生原理：早期为局部小动脉痉挛，逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血，而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。
雷诺现象典型发作可分为三期：
雷诺现象的发生原理
1.早期表现苍白（痉挛缺血期）
由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺，以及僵硬感等。
2.几分钟后青紫（淤血缺氧期）
细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。
3.潮红（扩张充血期）
当患者处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。
雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。
“医生，雷诺现象如何区分啊？”
那么，一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢？
原发雷诺现象
1.常为女性或女孩，青少年（月经前后）发作；
2.对称性发作；
3.无外周血管疾病证据；
4.多无组织坏疽、指（趾）凹陷或组织损伤；
5.甲襞微循环检查正常；
6.抗核抗体阴性，血沉正常。
继发雷诺现象
1.发病年龄较大（大于40岁）；
2.常为女性，也可为男性；
3.有疼痛性溃疡坏死（组织缺血）；
4.非对称性发作（主要在指端）；
5.合并其他疾病的症状与体征；
6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标；
7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性体征或症状；
8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。
肯定雷诺现象
遇冷后反复发作的双相颜色改变（白色和红色）。
可能雷诺现象
遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。
无雷诺现象
遇冷后无颜色的改变。
此外，非典型病例可借助如下辅助检查：
■激发试验
①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。
②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。
③将手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。
■指温恢复时间测定：浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。
“为何会出现雷诺现象？”
哪些因素会诱发雷诺现象呢？这几种情况比较常见！
1、寒冷刺激：患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。
2、神经因素：患者血管神经功能极不稳定，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作。
3、内分泌功能紊乱：女性患者占60%-90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻。
值得一提的是，雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后，伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后，医院就诊、明确诊断。
常见出现雷诺现象的疾病有：
1.结缔组织病：系统性硬化病（最常见）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。
2.阻塞性动脉疾病：四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。
3.原发性肺动脉高压。
4.神经系统疾病：脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。
5.血液异常：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。
6.职业性创伤：如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。
7.吸烟和药物：麦角衍化物，β受体阻断药，铅、铂、砷中毒，避孕药等。
上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%～90%，系统性红斑狼疮发生率约20%～40%，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。
“出现雷诺现象，一定要治疗吗？”
应视病情而定！
雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟，因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩。
雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗，应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGEI和PGE2）3～5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。
但不论雷诺病或雷诺现象，β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为这些药物可使血管收缩，并可诱发或加重症状。
由于雷诺现象一般无法根治，如引起雷诺现象的原发病得到有效控制，症状发作次数可相对减少。预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（小于1%）需要截指（趾）。
参考资料：
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本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：一休
本文审核：陈新鹏
责任编辑：风禾
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