为了罕见病孩子的幸福美好生活成渝两地 [复制链接]

四川在线记者石小宏

3月30日下午，一场成渝两地多科专家远程连线协同诊治罕见病“幼年皮肌炎（重症）”的会诊在成医院儿童风湿免疫科多功能会议室进行，医院儿童风湿免疫科张伟博士团队、儿童康复科周文智专家团队与连线另一端的重庆医院儿童风湿免疫科杨锡强教授、唐雪梅教授团队一同为四川雅安的“幼年皮肌炎（重症）”患儿“开方”,精准施策。

患儿安安来至四川雅安，4岁半的她活泼可爱，但近日安安变得不爱说话也不愿意多走路，逐渐出现双眼睑紫红色皮疹、下肢乏力、腿痛的表现，这让安安一家人感到忧心忡忡，安安父母带孩子到当地就医但症状无好转，于医院太升南路院区就诊，医院儿童风湿免疫科，经确诊安安患了“幼年皮肌炎（重症）”。

住院期间安安呈现下肢肌无力、后颈部、腘窝疼痛，肌酶升高、肌电图、肌肉MRI均异常，肌炎特异性抗体NXP2呈阳性，住院过程中甚至出现排尿困难、尿潴留表现。由于孩子情况危重，张伟博士团队多次组织医疗组共同沟通治疗方案，经专科对症治疗后，安安的症状体征明显转好，但孩子家长的“心病”依然未解，严重幼年皮肌炎预后可能发生消化道损伤引起消化道出血、穿孔，间质性肺损伤引起呼吸困难，皮肤可能发生钙化、溃疡，可能发生巨噬细胞活化综合征，也可能导致严重的残疾，对于发生在孩子身上的这一切，安安一家迫切需要建立强有力的信心。

来自成渝两地的国家儿童健康与疾病临床医学研究中心风湿免疫联盟的知名专家连线共同为安安“开方”，治疗康复方案涵盖日常家庭照护、专病管理及治疗、远期康复训练、心理疏导等，成渝两地专家的精准施策让安安家人吃了“定心丸”。

像安安这样的风湿免疫专科重症患儿每年科室都会有不少，对于患儿的家庭，重症就像是一块压在身上的巨石，而成渝双城妇幼双院的紧密联动机制让这些家庭坚定了解除重压的信心。据悉，自年医院成为重庆医科大学（非直管）医院以来，医院与重庆方面一直保持良好的合作关系，同时积极推动成渝两地双城经济圈卫生健康事业一体化发展，按照国家《推进成渝地区双城经济圈协调发展战略》，落实成都市卫健委与重庆市卫健委《推动成渝地区双城经济圈建设成渝卫生健康一体化发展合作协议（-年）》，年聘任我国儿童免疫学的奠基人之一重庆医院医院客座教授，切实推动了儿童风湿免疫科的学科建设与管理进步，大力推进专科的高质量发展，持续保持成渝双城优质医疗资源联动共享，使民众就医难题得到解决，有利于患者获得精准医疗服务，有利于成渝两地医护团队服务能力的提升，有利于学科的高质量发展。

幼年皮肌炎的表现

幼年皮肌炎是以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征的慢性自身免疫性炎性肌病，临床表现为进行性加重的近端肌无力和一些特征性的皮肤损害，消化道和肺等脏器也容易被累及。发病率为2-4/百万儿童，起病年龄多在5-14岁，女孩略多于男孩。疾病表现：喜欢抱、活动耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活动也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、关节痛、易呛等症状。如果平日的“小魔王”突然变成了“懒羊羊”，家长一定要注意观察孩子的活动能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易呛咳等等，若有以上情形请及时就医。