特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIM）也被统称为肌炎，是一类以肌无力和肌肉炎症为主要特征的异质性疾病，以DM、PM、包涵体肌炎（inclusionbodymyositis，IBM）和儿童皮肌炎（juvenileDM，JDM）最为常见，各种亚型的临床表现、治疗和预后有很大差异。
目前临床中诊断IIM最常用的仍然是年Bohan和Peter分类标准，然而该标准存在一些缺陷：
①没有详细说明如何排除其他类型的肌病；
②可能将IBM或伴有炎症的肌萎缩误归类于PM；
③每条标准都没有明确定义。
为了区分IIM和其他模拟肌炎的疾病，提高敏感性及特异性，同时更好地区分IIM的主要亚型，EULAR/ACR联合提出了新的炎性肌病分类标准，发表在年12月AnnalsoftheRheumaticDiseases杂志上。该标准采用评分和权重的方法，如果对症状和体征没有更好的原因解释时，可以使用这一分类标准。具体分类标准见表1。
表1EULAR/ACR提出的成人和儿童IIM分类标准
新的评分标准对6类16个变量进行评分，每个变量赋予不同的分值，同一变量在有无肌活检状态下的分值也不同，最后将所得分值相加。若总分≥7.5（无肌肉活组织检查）或≥8.7（有肌活组织检查）确诊IIM（诊断可能性90%）；若总分≥5.5（无肌活组织检查）或≥6.7（有肌肉活组织检查）拟诊IIM（诊断可能性55%，90%）；若总分≥5.3（无肌活组织检查）或≥6.5（有肌活组织检查）可疑IIM（诊断可能性≥50%，55%）；若总分5.3（无肌活组织检查）或6.5（有肌活组织检查）则诊断为IIM的可能性低于50%。国际肌炎分类标准工作组推荐将诊断可能性≥55%（即总分≥5.5（无肌活组织检查）或≥6.7（有肌活组织检查）定义为诊断IIM的界值。若患者诊断为IIM后，则可进一步根据分类树确定IIM亚型，具体流程如图1。
注：PM亚型中包含免疫介导的坏死性肌炎（immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM）。IBM的亚型中，需满足下列条件之一：a指屈肌无力和治疗后无改善；b肌活检可见边缘空泡；c非JDM的儿童肌炎是基于专家意见的分类。IMNM和轻肌病性肌炎因例数太少没有分型。
图1年EULAR/ACR关于炎性肌病亚型的分类流程图
新的EULAR/ACR分类标准在敏感性、特异性及分类的准确性方面均优于年标准，敏感性和特异性分别为87%和82%；有肌肉活检证据时，新标准的敏感性和特异性分别高达93%和88%，正确分类的敏感性和特异性达到86%和91%，而Bohan和Peter标准的敏感性为98%，特异性仅为55%。这一新的分类标准对于成人和儿童同样适用，因此我们相信对临床工作将起到很大的辅助作用。当然本标准亦存在一定的局限性，例如没有纳入肌电图和肌肉核磁及肌炎特异性抗体等项目，并且研究人群主要是高加索人等。目前该标准主要推荐用于临床试验和研究，做为疾病诊断标准尚需要进一步临床验证。
作者：张晓慧季兰岚张医院风湿免疫科
来源：张晓慧,季兰岚,张卓莉.年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会提出成人和儿童特发性炎性肌病的分类标准及其主要亚型[J].中华风湿病学杂志,,22(7):-.
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