什么是炎性肌纤维母细胞瘤 [复制链接]

前几天，一位朋友咨询我一个病例：30岁年轻女性，因“子宫肌瘤（大小约9x5x4cm）”在外院行子宫肌瘤核除术，术后病理诊断不明，医院病理会诊结果如下：

朋友的问题是：后续应该怎么办呢？实话说，对于这个问题，我无法给予准确的答复，因为我对于“炎性肌纤维母细胞瘤”这个疾病不是很清楚，于是查阅了一些文献，今天和大家共同学习一下。

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种以炎症为背景的、以肌纤维母细胞增生为主的少见的间叶性肿瘤，大部分可经手术治愈，但少数有复发、恶变、转移甚至致死的可能。本病全身各部位均可发病，最常见于肺、肠系膜、网膜，亦可见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织，肺外病变仅占5%，而发生于女性生殖系统者则更为少见。

IMT于年由Brunn首次报道，以梭形细胞为主要成分，伴有不同程度的炎性细胞浸润。既往由于学者们对本病缺乏认识，导致命名繁多，如炎性假瘤、浆细胞假瘤、纤维*色瘤、黏液样错构瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维组织细胞增生等。随着研究进展发现IMT有恶变、复发、浸润及转移的潜能，与恶性间叶肿瘤相似但并不相同，证实其为真性肿瘤。年WHO国际肿瘤组织学分类专家正式将本病命名为IMT，为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为成纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类。IMT的病因未明，可能诱因有特殊细菌或EB病*感染、手术、损伤、炎症、异常修复、染色体畸变等。

诊断依据：IMT可发生于各年龄段，尤其以儿童及青少年高发。因为IMT可发生于身体各个部位，并且表现形式多种多样，所以患者通常无特异性症状。患者可因肿物、发热、体重减轻、疼痛、贫血等临床表现就诊，病变部位决定了其症状。IMT组织形态变化多样，症状体征不一，术前术中很难明确诊断，确诊需依赖病理学检查。

治疗方法：IMT是一种罕见的间叶性肿瘤，有低度恶性或交界性肿瘤的特点，治疗结局大相径庭。本病首选手术完全切除，大部分患者可治愈，但有复发、恶变、转移甚至致死可能。对部分不适合手治疗者，可于应用大剂量糖皮质激素和非甾体类抗炎药物后症状消退，少数患者症状可自行消退。现有资料显示辅助放化疗对IMT的效果欠佳。

预后情况：肺外IMT复发率约为25%，诱因包含肿瘤部位、浸润程度、多结节生长、异倍体核型等，少数患者(＜5%)可发生转移。IMT侵袭性诱因包含细胞异型性、神经节样细胞、TP53表达和非整倍体核型等。但目前研究表明IMT预后差异性大，Bennett等对13例子宫IMT进行评估，其中4例具有侵袭性。国内亦有报道宫颈IMT经手术切除后复发，术后1年内死亡的病例。由此可见，子宫IMT的恶性潜能不容忽视。

综上，IMT可发生于全身多个部位，临床表现多样，确诊需依赖病理学检查。因IMT存在恶性潜能，且缺乏可预见复发、恶变、转移的可靠指标，因而有必要长期随访及定期复查，以便早发现、早治疗。

参考文献：

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