北京哪个医院可以治疗白癜风 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin炎性肌纤维母细胞瘤
□翻译张福志
定义
炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatorymyofibroblastictumour）是具有中间型生物学潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞瘤，具有明显的炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞。
ICD-O编码
/1炎性肌纤维母细胞瘤
相关术语
不推荐：炎性假瘤，炎性纤维肉瘤，浆细胞肉芽肿。
亚型
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（/3）
部位
在胃肠道中，小肠和结肠是最常见的部位，其次是胃、食道、胰腺，阑尾和肝脏。黏膜下层、肌层或肠系膜可能受累。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤好发于小肠和大网膜的肠系膜。
临床表现
患者可能出现腹痛，肠梗阻。在大约一半的患病患者中发现白细胞增多、贫血、红细胞沉降率升高和高丙球蛋白血症。
流行病学
儿童和年轻人最容易受到影响，尽管年龄范围很广。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤表现出男性好发，非上皮样肿瘤无性别差异。
发病机制
约2/3的炎症性肌纤维母细胞瘤具有酪氨酸激酶受体基因重排，最常见的是与不同的融合伴侣在2p23上的ALK基因重排。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤通常有RANBP2-ALK融合，或罕见RRBP1-ALK融合。大约有5％的炎性肌纤维母细胞瘤具有ROS1基因融合；其他罕见基因融合有NTRK3、PDGFRB和RET。
大体
大多数肿瘤的大小为3-12厘米，切面质韧，灰白或灰*。
组织病理学
组织学显示均匀、疏松梭形细胞，具有泡状染色质、小核仁和淡染的细胞质。间质可能是粘液样或胶原性，通常含有淋巴细胞和浆细胞为主的炎细胞，而嗜酸性粒细胞和中性粒细胞较少。一些肿瘤表现出致密的束状结构，间质较少。有的肿瘤细胞可能类似于神经节细胞。核分裂低，通常不存在坏死，但有时均可能存在。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤由上皮样或圆形细胞组成，具有较大的核仁和嗜双色或嗜酸性细胞质，粘液性间质具有明显的中性粒细胞。
几乎所有情况下，炎性肌纤维母细胞瘤均对SMA呈阳性免疫反应，在超过一半的病例中，对desmin也呈阳性。在20％至30％的病例中观察到CK表达；KIT、DOG1（ANO1）、CD34、S、SOX10和EMA常阴性。炎性肌纤维母细胞肿瘤中将近60％表达ALK（弥漫细胞质阳性），大约5％的病例表达ROS1，分别与ALK和ROS1基因融合相关。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤显示出独特的核膜或核周ALK着色模式。
诊断分子病理学
ALK（或罕见的ROS1）免疫组化阳性，足以确诊，通常不需要融合基因检测。
基本的诊断标准
基本特征：松散、肥胖的梭形细胞束，无明显细胞多形性(上皮样型除外)；淋巴细胞和浆细胞的浸润；SMA阳性；通常伴有ALK或(很少)ROS1表达。
预后
大多数普通的胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤的局部复发率较低。远处转移很少见（＜5％）；组织学特征不能有效地预测临床行为。ALK阴性肿瘤可能具有更高的转移风险。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是一种侵袭性亚型，迅速复发，具有弥散腹腔内播散特征，发生肝转移和致死率不等。
山东张福志
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