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神眼迷踪6反复眼肌麻痹,是谁下的 [复制链接]

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事业常成于坚忍,毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见,匆忙的旅人落在从容的后边;疾驰的骏马落在后头,缓步的骆驼继续向前。

——萨迪

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第十六章

慢性创伤后和手术后疼痛

第十一节骨骼肌损伤后慢性疼痛

骨骼肌损伤后慢性疼痛应与以下疾病相鉴别:

1.关节或骨骼疼痛关节疼痛的部位较为局限,主动及被动活动时症状加重。骨骼的疼痛通常难以定位,但一般位置较深,症状与肌肉、关节活动无关,夜间可加重。

2.牵涉痛某些关节病变后疼痛可向周围放散,如髋关节病变后疼痛可向大腿或膝关节放散;颈椎病所致的疼痛可向颈肩部、后背及上肢放散。这类患者通常病史较长,休息后缓解不明显,可通过影像学、运动系统和神经系统查体进行鉴别。

3.风湿性多肌痛急性或亚急性发病,主要表现为近端肌群剧烈疼痛与僵硬,以及非特异性的全身症状,但通常不发生肌无力或萎缩。好发于颈、肩、骨盆周围肌肉等部位。与骨骼肌损伤不同,患者血沉、C反应蛋白通常显著增高,动脉活检有一定诊断价值。

4.纤维肌综合征女性多见,是一种非关节性风湿病,以全身广泛性肌肉疼痛和广泛存在的压痛点为临床表现,可伴有晨僵、睡眠困难、认知功能障碍等症状。压痛点存在于肌腱、肌肉或其他组织,多呈对称性分布。

5.药物源性肌痛部分药物可影响肌纤维、肌膜等部位导致肌肉损害。如倍他米松、可的松可导致类固醇肌病,临床表现为对称性肌无力,多自下肢近端开始,可累及局部或全身肌肉。

1.RICE原则骨骼肌运动损伤初期会发生疼痛、肿胀、炎性反应等症状,为减轻症状,早期紧急处置包括:制动(rest)、冷敷(ice)、加压(

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急诊医学资讯注:诊疗方案试行版本已经更新到第四版,可能很多同道都搞糊涂了,为便于记忆和理解,以下红色标记的是新增或修改的内容,其中单独红标的内容为新增,灰色括号内的是急诊医学资讯对修改内容的旁注

年12月以来,湖北省武汉市陆续发现了多例新型冠状病*感染的肺炎患者,随着疫情的蔓延,我国其他地区及境外也相继发现了此类病例。现已将该病纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病,并采取甲类传染病的预防、控制措施(此段较第三版明显精简)。

随着疾病认识的深入和诊疗经验的积累,我们对《新型冠状病*感染的肺炎诊疗方案(试行第三版)》进行了修订。

一、病原学特点

新型冠状病*属于β属的新型冠状病*,有包膜,颗粒呈圆形或椭圆形,常为多形性,直径60-nm(此前版本为50-nm)。其基因特征与SARSr--CoV和MERSr-CoV有明显区别。目前研究显示与蝙蝠SARS样冠状病*(bat-SL-CoVZC45)同源性达85%以上。体外分离培养时,-nCoV96个小时左右即可在人呼吸道上皮细胞内发现,而在VeroE6和Huh-7细胞系中分离培养需约6天。

对冠状病*理化特性的认识多来自对SARS-CoV和h在ERS--CoV的研究。病*对紫外线和热敏感,56℃30分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消*剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病*,氯己定不能有效灭活病*。

二、流行病学特点(此部分均为更新内容)

(一)传染源。

目前所见传染源主要是新型冠状病*感染的肺炎患者。

(二)传播途径。

经呼吸道飞沫传播是主要的传播途径,亦可通过接触传播。

(三)易感人群。

人群普遍易感。老年人及有基础疾病者感染后病情较重,儿童及婴幼儿也有发病。

三、临床特点

(一)临床表现。

基于目前的流行病学调查,潜伏期一般为3~7天,最长不超过14天。

以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、流涕、腹泻等症状。重型病例(此前版本为约半数患者)多在一周后出现呼吸困难,严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓*症休克、难以纠正的代谢性酸中*和出凝血功能障碍。值得注意的是重型、危重型患者病程中可为中低热,甚至无明显发热。

部分患者仅表现为低热、轻微乏力等,无肺炎表现,多在1周后恢复。

从目前收治的病例情况看,多数患者预后良好,儿童病例症状相对较轻,少数患者病情危重。死亡病例多见于老年人和有慢性基础疾病者。

(二)实验室检查。

发病早期外周血白细胞总数正常或减低,淋巴细胞计数减少,部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白(CRP)和血沉升高,降钙素原正常。严重者D二聚体升高、外用血淋巴细胞进行性减少。

在咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液等标本中可检测出新型冠状病*核酸。

(三)胸部影像学。

早期呈现多发小斑片影及间质改变,以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影,严重者可出现肺实变,胸腔积液少见。

四、诊断标准(此前版本为病例定义)

(一)疑似病例。

结合下述流行病学史和临床表现综合分析:

1.流行病学史

(1)发病前14天内有武汉地区或其他有本地病例持续传播地区的旅行史或居住史;

(2)发病前14天内曾接触过来自武汉市或其他有本地病例持续传播地区的发热或有呼吸道症状的患者;

(3)有聚集性发病或与新型冠状病*感染者有流行病学关联。

2.临床表现

(1)发热;

(2)具有上述肺炎影像学特征;

(3)发病早期白细胞总数正常或降低,或淋巴细胞计数减少。

有流行病学史中的任何一条,符合临床表现中任意2条(该版对第三版进行了大量更新,由于容易混淆,读者请忽略第三版内容)。

(二)确诊病例(此版本将痰液、咽拭子、下呼吸道分泌物统称为呼吸道标本,并增加血液标本,且用或描述,其余无变化,只是更改了表述方式)。

疑似病例,具备以下病原学证据之一者:

1.呼吸道标本或血液标本实时荧光RT-PCR检测新型冠状病*核酸阳性;

2.呼吸道标本或血液标本病*基因测序,与已知的新型冠状病*高度同源。

五、临床分型(此处将第三版的重症病例和危重症病例命名为重型、危重型,同时增加普通型分型标准,之前版本没有对重症与危重症病例以外的病例进行分类)

(一)普通型。

具有发热、呼吸道等症状,影像学可见肺炎表现。

(二)重型。

符合下列任何一条:

1.呼吸窘迫,RR≥30次/分(此前版本为呼吸频率增快(≥30次/分),删除呼吸困难,口唇紫绀);

2.静息状态下,指氧饱和度≤93%(此前版本为吸空气时,指氧饱和度≤93%);

3.动脉血氧分压(Pa02)/吸氧浓度(Fi02)≤mmHg(1mmHg=0.kPa)。

(删除第4和第5点,第4点肺部影像学显示多叶病变或48小时病灶进展50%;第5点合并需要住院治疗的其他临床情况)

(三)危重型。

符合以下情况之一者:

1.出现呼吸衰竭,且需要机械通气;

2.出现休克;

3.合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。

六、鉴别诊断

主要与流感病*、副流感病*、腺病*、呼吸道合胞病*、鼻病*、人偏肺病*、SARS冠状病*等其他已知病*性肺炎鉴别,与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。此外,还要与非感染性疾病,如血管炎、皮肌炎和机化性肺炎等鉴别。

七、病例的发现与报告

各级各类医疗机构的医务人员发现符合病例定义的疑似病例后,应立即进行隔离治疗,院内专家会诊或主诊医师会诊,仍考虑疑似病例,在2小时内进行网络直报,并采集呼吸道或血液标本进行新型冠状病*核酸检测,同时尽快将疑医院。与新型冠状病*感染的肺炎患者有流行病学关联的,即便常见呼吸道病原检测阳性,也建议及时进行新型冠状病*病原学检测(此前版本的表述为,并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心,由医疗机构在2小时内组织院内或区(县)有关专家会诊,如不能诊断为常见呼吸道病原体所致的病*性肺炎,应当及时采集标本进行病原检测)。

疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性(采样时间至少间隔1天),方可排除。

八、治疗

(一)根据病情严重程度确定治疗场所。

1.疑似及确诊病例应在具备有效隔离条件医院隔离治疗,疑似病例应单人单间隔离治疗,确诊病例可多人收治在同一病室。

2.危重型病例应尽早收入ICU治疗。

(二)一般治疗。

1.卧床休息,加强支持治疗,保证充分热量;注意水、电解质平衡,维持内环境稳定;密切监测生命体征、指氧饱和度等。

2.根据病情监测血常规、尿常规、CRP、生化指标(肝酶、心肌酶、肾功能等)、凝血功能,必要时行动脉血气分析,复查胸部影像学。

3.根据氧饱和度的变化,及时给予有效氧疗措施,包括鼻导管、面罩给氧,必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。

4.抗病*治疗:可试用α-干扰素雾化吸入(成人每次万U,加入灭菌注射用水2ml,每日2次);洛匹那韦/利托那韦(mg/50mg,每粒)每次2粒,每日二次(删除目前尚无有效抗病*药物,的表述)。

5.抗菌药物治疗:避免盲目或不恰当使用抗菌药物,尤其是联合使用广谱抗菌药物。加强细菌学监测,有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。

(三)重型、危重型病例的治疗。

1.治疗原则:在对症治疗的基础上,积极防治并发症,治疗基础疾病,预防继发感染,及时进行器官功能支持。

2.呼吸支持:无创机械通气2小时,病情无改善,或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽,或血流动力学不稳定,应及时过渡到有创机械通气。

有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”,降低呼吸机相关肺损伤。

必要时采取俯卧位通气、肺复张或体外膜肺氧合(ECMO)等。

3.循环支持:充分液体复苏的基础上,改善微循环,使用血管活性药物,必要时进行血流动力学监测。

4.其他治疗措施

可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况,酌情短期内(3~5天)使用糖皮质激素,建议剂量不超过相当于甲泼尼龙1~2mg/kg?d(此部分在前版本放在一般治疗中);可静脉给予血必净mL/日,每日2次治疗;可使用肠道微生态调节剂,维持肠道微生态平衡,预防继发细菌感染;有条件情况下可考虑恢复期血浆治疗(此处为新增内容)。

患者常存在焦虑恐惧情绪,应加强心理疏导。

(四)中医治疗。

本病属于中医疫病范畴,病因为感受疫戾之气,各地可根据病情、当地气候特点以及不同体质等情况,参照下列方案进行辨证论治(本段相比第三版删除了“病位在肺,基本病机特点为“湿、热、*、淤”的表述)。

(以下中医治疗内容均为更新内容)

1.医学观察期

临床表现1:乏力伴胃肠不适

推荐中成药:藿香正气胶囊(丸、水、口服液)

临床表现2:乏力伴发热

推荐中成药:金花清感颗粒、连花清瘟胶囊(颗粒)、疏风解*胶囊(颗粒)、防风通圣丸(颗粒)

2.临床治疗期

(1)初期:寒湿郁肺

临床表现:恶寒发热或无热,干咳,咽干,倦怠乏力,胸闷,肮痞,或呕恶,便法。舌质淡或淡红,苔白腻,脉濡。

推荐处方:苍术15g、陈皮10g、厚朴10g、霍香10g、草果6g、生麻*6g、羌活10g、生姜10g、槟郎10g

(2)中期:疫*闭肺

临床表现:身热不退或往来寒热,咳嗽痰少,或有*痰,腹胀便秘。胸闷气促,咳嗽喘憋,动则气喘。舌质红,苔*腻或*燥,脉滑数。

推荐处方:杏仁10g、生石膏30g、瓜蒌30g、生大*6g(后下)、生炙麻*各6g、葶苈子10g、桃仁10g、草果6g、槟郎10g、苍术10g

推荐中成药:喜炎平注射剂,血必净注射剂

(3)重症期:内闭外脱

临床表现:呼吸困难、动辄气喘或需要辅助通气,伴神昏,烦躁,汗出肢冷,舌质紫暗,苔厚腻或燥,脉浮大无根。

推荐处方:人参15g、黑顺片10g(先煎)、山茱萸15g,送服苏合香丸或安宫牛*丸

推荐中成药:血必净注射液、参附注射液、生脉注射液

(4)恢复期:肺脾气虚

临床表现:气短、倦怠乏力、纳差呕恶、痞满,大便无力,便溏不爽,舌淡胖,苔白腻。

推荐处方:法半夏9g、陈皮10g、*参15g、炙*芪30g、茯苓15g、霍香10g、砂仁6g(后下)

九、解除隔离和出院标准

体温恢复正常3天以上、呼吸道症状明显好转,连续两次呼吸道病原核酸检测阴性(采样时间间隔至少1天),可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病(删除肺部影像学显示炎症明显吸收)。

十、转运原则

运送患者应使用专用车辆,并做好运送人员的个人防护和车辆消*,见《新型冠状病*感染的肺炎病例转运工作方案(试行)》。

十一、医院感染控制

严格遵照我委《医疗机构内新型冠状病*感染预防与控制技术指南(第一版)》、《新型冠状病*感染的肺炎防护中常见医用防护使用范围指引(试行)》的要求执行。

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来源:国家卫健委;更新解读出自急诊医学资讯

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23岁,男性,反复左睑下垂伴复视6年,再发4天

23岁的一位男性青年从6年前(17岁)开始反复出现左侧眼睑下垂,伴有左侧眼球向右及向上转动困难,伴有视物重影。在过去6年里,每年均会出现类似发作1-2次,而且每次在发作时都伴有头痛,为左侧眼球后部及周边疼痛,多在受寒感冒后出现。每次发作在未经治疗的情况下,均可在数周后自行好转。曾在外院做过头颅MRI及头CTA均未发现明显异常。4天前再次出现类似发作,为了明确反复左眼上睑下垂及眼球活动障碍的原因,住进了我们神经内科病房。

患者的主要表现是眼睑下垂及眼球活动障碍,结合其反复发作、反复自愈的病程特点,我们需要考虑到的常见疾病包括:TolosaHunt综合征(痛性眼肌麻痹)和眼肌型重症肌无力。

TolosaHunt综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性炎症导致的具有缓解与复发倾向的伴疼痛的眼肌麻痹。第III,IV,VI对颅神经受累可以导致相应的眼肌麻痹表现。海绵窦MRI增强扫描(而非常规头颅MRI)是诊断该疾病较敏感的影像学检查。海绵窦、眶上裂或眶尖可见近似梭形的异常软组织影,在增强扫描中其病变呈明显均匀强化,受累硬脑膜亦可明显强化,呈条带状。下图是一个例子。

左侧海绵窦异常信号(红箭),呈T2等信号,伴异常强化(绿箭),左侧眶上裂亦有异常强化(*箭)

我们的患者的临床表现符合TolosaHunt综合征,但外院头MRI未见异常。这次我们需要给患者行海绵窦区的MRI增强扫描,把海绵窦区的结构看得更仔细一些。

眼肌型重症肌无力也可表现为反复眼外肌麻痹,但是该患者有诸多不符合之处。该患者的眼痛不支持重症肌无力;每次均为同一侧(左眼)发病也不是重症肌无力的特点;每次发病来得快也去得快,并非重症肌无力的慢性波动性病程。经过询问后,这位患者在外院曾经服用过溴吡斯的明,并无明显效果。这更加不支持重症肌无力的诊断了。这次入院后,我们对瞳孔的检查也显得非常重要,因为瞳孔受累几乎可以排除重症肌无力。

在入院查体中,我们发现患者左侧眼睑完全下垂,左眼上转、上转及内收受限,外展正常,左侧瞳孔散大,对光反射消失。头面部感觉正常对称。瞳孔受累,重症肌无力排除了!查体提示这是一个动眼神经麻痹的典型表现,估计就是TolosaHunt综合征引起的动眼神经麻痹吧。但是入院后患者的海绵窦MRI增强扫描并没有发现左侧海绵窦区的异常信号。若要想确诊TolosaHunt综合征,证据还是不足够的。

我们利用颅内动脉的高分辨MRI增强扫描的序列,发现了左眼动眼神经的异常信号(见下图)。

右侧动眼神经正常

左侧动眼神经增粗、异常强化

重建后的轴位(左图)和冠状位(右图)均显示左侧动眼神经增粗、异常强化

接着,我们做了腰穿。其脑脊液压力mm水柱,蛋白水平正常,白细胞12个(单核4个,多核8个),病原微生物检查(-)。

该患者临床症状比较符合Tolosa-Hunt综合征,但是影像学并没有发现海绵窦异常信号,而发现了动眼神经的异常信号。这是什么疾病?答案是:复发性痛性眼肌麻痹性神经病(recurrentpainfulophthalmoplegicneuropathy,RPON)。

RPON的曾用名为眼肌麻痹性偏头痛。相信大家对这个名字更加熟悉。眼肌麻痹性偏头痛目前在学术界已经不再使用,因为RPON并非偏头痛性质的,而是一种复发性痛性神经病(neuropathy)。

国际头痛分类第三版(ICHD-3)这样描述该综合征:支配眼外肌的一支或多支颅神经(通常为第III颅神经)反复出现麻痹,伴同侧头痛。ICHD-3给出了如下诊断标准和评注。

诊断标准:

A.至少2次发作符合标准B

B.符合下列2项:

1.单侧头痛

2.同侧1支、2支或全部3支眼动神经麻痹

C.通过适当的检查排除眼眶、鞍旁或后颅窝的病变

D.不能用其它诊断更好的解释。

评注:MRI检查可有钆增强或神经增粗。

RPON是一种比较罕见的疾病,即便在大型的头痛中心也是如此。其发病机制并未阐明。第一次发作往往在儿童期或青年时期。在每一次发作中,头痛早于眼肌麻痹平均1.6天,但是也可以长达14天。事实上,高达25%的患者在最初的发作中并没有头痛,这可能和患者的年龄及表达能力有关。头痛一般仅仅持续数天至1周,而眼肌麻痹一般持续2-3周至2-3个月。动眼神经是最常受累的一支神经,占77%。外展神经受累较少见。滑车神经受累最罕见。多支眼动神经受累可见于6%的病例。每次发作后,眼肌麻痹一般可以完全恢复,但是多次反复发作可能导致眼肌麻痹得不到完全的恢复。

多达75%的病例都出现动眼神经的增粗/异常强化,特别是在脚间池这一段。外展神经或滑车神经的核磁共振异常表现也可见于报道。在发作期之后,影像学异常改变可以逐渐恢复,但是可能需要数月至数年时间。

RPON的急性期治疗和预防复发的治疗都缺乏循证医学证据。部分的病例报道在急性期采用激素或IVIG治疗,认为可能加快了发作期疾病的恢复。

我们给该患者30mg强的松口服治疗,患者的眼睑下垂及眼球活动障碍均逐渐好转,数周后恢复正常。

总结一下,复发性痛性眼肌麻痹性神经病(RPON),过去被错误的称为眼肌麻痹性偏头痛,是一种主要影响儿童或青少年的表现为反复眼肌麻痹的痛性神经病,动眼神经最常受累,影像学可见神经增粗及强化,该病预后良好。对该疾病的识别有助于避免医生对患者进行过度的检查和治疗。

参考文献:

SmithSV,SchusterNM.RelapsingPainfulOphthalmoplegicNeuropathy:Nolongera"Migraine,"butStillaHeadache.Currentpainandheadachereports.;22(7):50.

TeachingPoints:

疼痛+眼外肌麻痹,是临床常见的症状组合,它并不等于Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)。(疼痛+眼外肌麻痹可见于后交通动脉瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦感染,海绵窦肿瘤,特发性眼眶肌炎,甚至糖尿病性动眼神经麻痹等很多疾病)

TolosaHunt综合征是具有缓解与复发倾向的伴疼痛的眼肌麻痹。海绵窦MRI增强扫描(而非常规头颅MRI)可见海绵窦、眶上裂或眶尖异常软组织影,呈异常强化。

复发性痛性眼肌麻痹性神经病(RPON)(曾用名:眼肌麻痹性偏头痛)是一种主要影响儿童或青少年的表现为反复眼肌麻痹的痛性神经病,动眼神经最常受累,影像学可见神经增粗及强化,该病预后良好。

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