肌炎

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多发性肌炎(polymyositis,PM)是以肌肉损害为主要表现的自身免疫性疾病,如果同时有皮肤损害,则称为皮肌炎(drmatomyositis,DM)。本文全面总结了多发性肌炎和皮肌炎的主要实验室检查。

作者:Youlin

来源:医学界风湿免疫频道(感谢授权)

多发性肌炎(polymyositis,PM)是以肌肉损害为主要表现的自身免疫性疾病,如果同时有皮肤损害,则称为皮肌炎(drmatomyositis,DM)。多发性肌炎以成人多见,皮肌炎在儿童有较高的发生率。该病通常表现为近端肌群无力、伴有触痛,随病情发展患者可有呼吸困难甚至危及生命。发病与病*感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

PM诊断标准:①对称性、进行性近端肌无力;②肌肉活检有典型的肌炎病理变现;③血清肌酸激酶升高;④肌电图呈肌源性损害。符合4项可确诊,伴皮肤特征性皮疹者为DM。要注意与风湿性多肌痛和纤维肌痛综合征鉴别。本类疾病多与肿瘤伴发。

实验室检查

血清肌酶

诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转移酶(AST)、碳酸激酶Ⅲ等,其中以CK最敏感。

CK同工酶

有3种,包括CK-MM(主要来源于横纹肌)、CK-MB(主要来源于心肌)和CK-BB(主要来源于脑)。其中CK-MM活性占CK总活性的95%~98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。

肌红蛋白测定

肌红蛋白仅存在于心肌与横纹肌,当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。

自身抗体

①抗Jo-1抗体是诊断PM/DM的标记性抗体,主要常见于成年型PM而少见于DM及青年型PM。抗Jo-1抗体阳性的白人与HLA-DBl*、DBl*、DR3和/或DRw6相关,而抗Jo-1抗体阳性的黑人和部分白人则与HLA-DQAl*和/或DQAl*相关。抗Jo-1抗体的滴度与疾病的严重程度有一定关系,动态观察血清中的抗Jo-1抗体的滴度变化有助于预测病程。在PM/DM中的阳性率为20%~30%。

②抗PM-1抗体在PM患者中,阳性率为8%。抗PM-l抗体阳性的硬皮病患者常合并肌炎,肌炎临床症状不明显的也可见到肌酶升高。与其他抗核抗体阳性的患者相比,抗PM-l抗体阳性的患者更容易发生严重的肌肉、肌腱及肾脏损害。

③抗Mi-2抗体抗Mi-2抗体是肌炎特异性抗体,几乎仅在PM/DM中时检出,尤其对DM有特异性。

④ANA阳性率为20%~30%,斑点型,对肌炎诊断不具特异性。

相关检查

肌电图

几乎所有患者出现肌电图异常,肌电图呈自发性纤颤,多相性短时限电位,紊乱高频电位三联异常的肌源性损害。

肌活检

取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好,应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布,必要时需多部位取材,提高阳性率。肌肉活检有炎性肌病表现。

参考文献:

[1]中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,14.

[2]张健,宋芹,常虹,等.多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1和Mi-2等6种自身抗体检测的意义[J].中国误诊学杂志,,8:-.

[3]曹莉萍,谭立明,刘志刚,等.多发性肌炎/皮肌炎自身抗体检测及血清肌酶变化的观察[J].山东医药,,48:-.

[4]朱惠,朱蓉,沈海丽.特发性炎症性肌病自身抗体的研究进展[J].医学综述,,20:-.

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