医院成功救治一例全身进行性重症 [复制链接]

-2-27夜间，重症医学科医院转入的67岁的老年女性患者，主要以前期呼吸道感染及继发的进行性肌肉无力为主要症状。患者入院1周前就有上呼吸道感染症状，医院给予输液治疗后无好转，伴有从双下肢开始的进行性肌肉无力，累及上肢、躯干，最终全身无力，饮水呛咳、呼吸困难，考虑到患者已经累及全身肌肉，甚至呼吸肌受累导致严重呼吸困难、氧供不足等危及生命情况，以“肌无力待查”由急诊收入重症医学科。入院查体：神志有嗜睡或昏睡改变，声音微弱，呼吸严重费力、氧饱和度严重下降（70%），颈软，双侧瞳孔2.5mm对光灵敏，双肺呼吸音粗，双肺呼吸音稍减低，心律齐，未闻及病理性杂音，腹部（-），四肢无水肿，病理征（-），双下肢肌力1级，上肢肌力2级。-2-27头颅CT提示：老年性脑萎缩右侧小脑半球及右侧颞叶染化灶。入院诊断：1、肌无力待查：吉兰巴雷综合征？重症肌无力？2、呼吸衰竭1）：肺部感染2）胸腔积液3、高血压3级4、低钠血症5、肝功能不全6、脂肪肝入院后，患者因呼吸衰竭存在严重缺氧，神志较前加重，在重症医学科盛博援藏主任带领下，重症医学科医护治疗组充分评估病情，对累及全身肌肉无力、呼吸肌无力、呼吸衰竭的患者给予快速的气管插管机械通气、纠正呼吸衰竭，维持全身组织灌注及氧供等对症支持治疗，同时积极寻找原发病因。在神经内科专科的协助下评估病情，针对性治疗，根据相关检查结果、临床症状，首要考虑为吉兰巴雷综合征等周围神经病变导致此病，积极拟定在机械通气、维持氧供维持灌注等的抢救基础上，完善脑积液等针对性检查，拟定免疫球蛋白冲击5天、抗感染、化痰、抑酸、维持酸碱电解质平衡等。同时多次请神经内科宋旸援藏主任等上级医师会诊协助。入院前三天患者肌无力情况仍有进行性进展，主要表现为双下肢肌力下降至0级，上肢肌力1级，无自主呼吸。因有创机械通气下改善了机体缺氧情况，患者神志完全恢复清醒。考虑到患者周围神经病变导致肌无力严重，且在临床少见，缺乏系统性重症治疗经验，治疗团队在充分了解病情基础上，寻找相关文献进一步了解新的治疗方向，同时对目前治疗方案的基础上拟定若第一方案失败后的备用方案，启动激素冲击方案。经治疗5天后，患者以四肢肌力改善为主的症状全身肌力明显好转，自主呼吸逐步恢复，呼吸机低参数下辅助为主（CPAP模式PEEP3mbar支持压5mbar吸氧浓度40%），最终于-3-4日（入院第6天）顺利脱机拔管，神志清，生命体征稳定，恢复饮食，可下床活动。病情稳定后转入神经内科巩固治疗并完全康复出院。

此例为周围神经病变导致的肌无力重症患者，临床上少见，是我科收治的第一例周围神经病变导致全身肌无力累及呼吸肌的重症患者，通过综合有效治疗、多科协助下，最终效果良好，有效提高了对此类疾病的诊断、规范治疗、重症监护能力。

肌肉无力常见病因包括低钾血症、甲状腺功能减退、严重营养不良、中*、周围神经病变、神经肌肉病变等疾病，病情进展后可导致重症肌无力表现，以四肢、躯干、呼吸肌肌肉严重无力，导致呼吸费力、呼吸衰竭、窒息等，若无法得到病因治疗、纠正呼吸衰竭、预防误吸、预防窒息等综合性治疗，死亡率较高。且在临床上肌肉无力发展为重症的病例较少，容易出现原发疾病诊断困难、治疗困难、延误病情等。对前驱呼吸道症状等感染症状后出现肌无力等表现的病例需高度重视、及时检查及治疗，避免发展为重症肌肉无力导致危及生命、增加治疗难度及费用。

文

索朗多吉

摄

桑英玲

编辑

索朗多吉

审核

强巴德吉