彭洋怎么挂号 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/210721/9213380.html大约在多年前，人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至年Willis最早描述了MG患者的临床表现；年Jolly提出“重症肌无力(myastheniagravis)”一词的命名；又历经多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，并推进了MG治疗的进步。正如现代神经病学奠基人Charcot所说：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，惟一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。”MG的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。
一、虽雾里看花，却初窥端倪——年前Willis首次描述“假性麻痹”
追溯MG的历史，不能不提到ThomasWillis的名字。Willis出生于英国威尔特郡，年作为艺术硕士毕业于牛津大学，他精通拉丁语，为他之后的医学著作奠定了基础。后来他转攻医学，在年取得医学学士学位并获得行医执照。由于他接受强调临床实践的非传统医学教育，造就了一代学识广博的大师。
Willis是一名卓越的解剖学家，他对大脑作了大量的描述与图解，命名了大脑的许多结构。他最早发现并准确描述了大脑动脉环，阐述其生理学重要性，后人将这一重要结构命名为Willis动脉环，纪念他杰出的贡献。在神经病理学方面他观察了1例长期偏瘫患者的对侧内囊萎缩，首次描述了皮质脊髓束变性。Willis同时是著名的医生，他的临床观察与研究涉及感染、糖尿病、代谢及胃肠疾病等方面。他曾出版了脑解剖学(CerebriAnatome)、脑病理学(PathologiaeCerebri)以及关于脑功能的DeAnimeBrutorum3本重要教科书，均以拉丁文写成，这些著作奠定了神经病学的基本理论，对神经病学发展产生了重要影响。Willis的另一贡献是在年首次使用神经病学(neurology)一词，该词来自希腊语neurologie，确立神经病学作为独立的学科。从这一意义上讲，Willis无愧为近代神经病学的缔造者之一。
Willis在年最早描述了MG患者的表现和典型症状，即延髓肌与躯干肌无力以及晨轻暮重现象，并称之为“假性麻痹”。他认为是由某种“精力”缺乏、虚弱或阻塞引起疾病，他相信血液中有一种“爆发性介体”(explosivecopula)的物质，该物质在血液中含量的波动能够引起“假性麻痹”的肌无力变化。
二、凭临床观察，却拨云见日——探寻从MG的临床特点开始
自Willis()首次描述MG之后，时光流转了大约年，这期间人们似乎把这一疾病淡忘而未再提及。19世纪法国和德国关于肌肉疾病及神经-肌肉疾病研究的蓬勃发展，一批风云人物吸引全世界的目光，诸如法国的Duchenne(--)和Aran(-)是这一领域研究的先锋人物，之后又有一批杰出的法国医生如Charcot(-)、Marie(-)和Dejerine(-)等加入，他们描述了肌萎缩和运动神经元疾病的类型。在Charcot时期巴黎曾是世界神经病学与神经病理学的研究中心，但在他们的论著中并未提及MG这一疾病。与此同时，德国的神经病理学研究成就斐然，如柏林的Romberg和Westphal，海德堡的Friedreich(-)，他们开创了一个学术上百家争鸣的时代。
年英国医生SamuelWilks爵士首次报道了第1篇英文的MG报道“脑炎、癔病以及延髓性麻痹——1例脑-脊髓中枢功能缺失的例证”，文中他将1例女性患儿诊断为“延髓性麻痹，致命，未发现疾病”，病程中肌无力症状呈波动性，最终死亡。Wilks在尸检中详细检查了延髓，描述“肉眼看来非常正常，显微镜下观察无显著变化”。虽然Wilks并非神经病理学家，但这很可能是1例MG患者。他大胆地提出这可能是一种新的疾病，让人们去思索与探索。
这一时期还要提到WilhemErb，他是海德堡Friedreich的学生与继任者，他建立了德国的现代神经病学，创立了神经病学课程，讲授神经病学特有症状及神经系统检查方法，是首先在神经系统体检中应用叩诊锤的人，最先使用腱反射(tendonreflex)这一术语。Erb最早将电生理诊断应用于神经疾病诊治，提出肌营养不良是一类原发性肌肉变性以及进行性肌萎缩(dystrophiamuscularisprogressive)这一术语。年Erb在一篇MG的论文中描述了3个病例，他描述了一种特殊类型延髓性麻痹，以及双侧上睑下垂、复视、吞咽困难、面瘫和颈肌无力等，指出有些病例可能有暂时缓解的特点。
在Erb首次对MG作了较完整的描述后又出现一批MG的病例报告，这些病例大多进行了尸检，发现延髓并无神经元丢失。医院教授Dreschfeld()发表“脑灰质炎未见解剖学病变一例”，描述1例36岁女性患者，包括延髓的全面显微镜检查未见神经元丢失。此外，年美国俄亥俄州辛辛那提的Hoppe也描述了1个病例具有独特的病征，包括无肌萎缩，特定的肌肉受累，肌无力在一日内波动变化及可能的缓解倾向，肌肉对电刺激反应并非失神经性，不存在神经元丢失。波兰华沙的医生Goldflam(-)将当时对MG的描述与认识作了总结。Goldflam对肌无力描述症状细节，分析病情变化、严重性及预后，提出与延髓性麻痹和癔病鉴别。他指出MG患者吞咽反射正常，无肌萎缩和肌纤颤，括约肌功能正常，反射正常但重复刺激后出现疲劳。Goldflam的这篇论文被认为“是MG认识史上最重要的论述”。MG曾被命名为Erb-Goldflam症状综合征(Erb-Goldflamsymptom-
