图说：靳先生的难治性复杂性免医院皮肤科得到确诊并获得救治采访对象供图（下同）
一沓化验检查报告单，一堆激素、免疫抑制剂的使用，一团迷雾样的病情……长期旅居于加拿大的靳先生突发皮肤疾病，全身90%以上皮肤潮红、脱屑，随时有生命危险，在迟迟无法明确病因的情况下，决定回到上海。
医院皮肤科，经过多学科联合与细致、精准的诊疗，靳先生的难治性复杂性免疫系统疾病终于得到确诊并获得救治。出院时，医院皮肤科杜娟副教授与姜敏医师的手说：“没有想到国内的医疗水平已经如此先进高效，医院皮肤科果然名不虚传。”
突发大面积皮疹大量服药难以确诊
今年3月，旅居加拿大20余年的靳先生颈部出现高出皮肤表面、针尖大小的红斑，他原以为只是一般过敏，没有干预。但随着时间推移，针点大小的红斑蔓延全身一半面积，瘙痒难忍。当地全科医生开的药物没有效果，好不容易预约转诊到风湿科专科医生，也被告知无法明确原因。在难以确诊的情况下，为了减轻红斑和瘙痒症状，医生根据经验开出了大剂量口服激素处方。皮疹一度好转，但是停药之后红斑复发。
5月，靳先生出现了39℃高烧。胸部CT提示多处淋巴结肿大。结合症状，医生初步推断他为结节病，这是一种累及多器官、多系统的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，可累及全身多脏器，包括肺、淋巴结、皮肤、关节等，皮肤红斑是其常见的表现之一。根据经验，当地医生在口服激素一天10片的基础上又加上免疫抑制剂甲氨蝶呤一周8片。
两个月多的治疗，靳先生的皮疹状况虽有好转，但确切的病因却没有查明，此外，药量迟迟无法减少。由于长时间口服大剂量激素和免疫抑制剂，靳先生出现了严重不良反应：肾上腺皮质功能亢进、代谢紊乱，脸圆、肚子大、四肢皮肤菲薄、血压血糖飙升，甚至出现了2型糖尿病周围神经病变常见的下肢凉痛、温度觉、痛觉减弱等症状，危机四伏，随时有生命危险。
为寻求真正彻底的治疗方案，在家人的坚持下，靳先生终于决定回国寻求帮助。
多学科会诊抽丝剥茧终得合理诊疗
今年9月，靳先生来到复旦大学附属医院皮肤科。就诊时，皮肤科杜娟副教授发现，靳先生皮肤的色素沉着几乎覆盖全身。虽然由于超剂量服用激素和免疫抑制剂暂时压制了皮疹及瘙痒发作，但用药对靳先生身体造成的短期和长期影响都显而易见。
收治进皮肤科病房时，靳先生被诊断为红皮病。这是一种最常见于40岁以上男性，以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的严重的炎症性疾病，病死率高达7%-11.4%。由于红皮只是一种临床表现，真正的病因复杂，包括原有炎症性皮肤疾病加重，恶性肿瘤，药物过敏，自身免疫性疾病等，因此明确病因对于后续治疗方案制定，激素及免疫抑制剂的停用至关重要。
为此，皮肤科邀请了多学科会诊。
双肺胸膜下多发间质性炎症、双侧腋窝有淋巴结炎性增生：风湿科第一次会诊认为虽不排除结节病的可能，但结节病的重要标准之一——血管紧张素转化酶（ACE）的值不高，诊断存疑。此外，国外给予的大剂量免疫抑制剂甲氨蝶呤可能加重这种肺间质纤维化，医生建议减低其用量以预防靳先生间质性肺炎的进一步加重。
在一次查房中，靳先生告诉皮肤科主任徐金华教授，这半年内他几乎每天晚上都有双侧小腿抽动与疼痛的症状，但在国外与医生提起时，没有进一步检查。徐金华判断后，立刻安排了相关检查，小腿肌肉MR显示双侧小腿腓肠肌内有异常信号，PET-CT提示双下肢部分肌肉对称性放射性显影，肌炎相关自身抗体PM-Scl75抗体呈阳性。经过风湿科的再次会诊，结合各项长达半年的病史，医生一致认为，应警惕特发性炎症性肌病的可能。
与结节病不同，以皮肌炎为代表的特发性炎症性肌病是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫系统疾病，主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩，还可出现暴露部位弥漫性红疹，虽然不常见，但却是红皮病的原因之一，而且极易出现肺间质纤维化的并发症。住院两周，皮肤科医生在确保病情稳定、不出现反弹的情况下，阶梯式地减少激素用量，避免骤然停用引起的病情反弹。同时，逐渐减少了免疫抑制剂甲氨蝶呤的使用，换成对肺间质纤维化影响较小的免疫抑制剂。出院时，患者的激素和免疫抑制剂的服用量都减少了，相关的一系列不良反应都有所好转。10月14日，靳先生再次回到医院出院随访。这次复查，靳先生的各项指标逐渐恢复正常。
医院皮肤科拥有93年历史，长期保持全国门诊量首位，开设全国首个皮肤科ICU以收治疑难重症患者。依托医院强大的综合实力，患者可以实现多学科之间的高效会诊，对于特别疑难的病例可以在医务处的协调下开展全院大讨论，全方位服务全国乃至世界的皮肤科患者。
新民晚报记者左妍
