日前，医院内五科明确诊断一罕见病例——系统性红斑狼疮合并类天疱疮，此类病例在知网查询仅报道3例。
患者潘某今年63岁，是永州人，四年前因四肢及躯干皮肤反复出现皮疹伴水泡，省内外四处求医，精力消耗不少，始终没查出病因，病情逐渐加重。两年前医院多次就诊，最后行皮肤活检诊断为“类天疱疮”，服药后皮疹消退，但仍反复出现，患者几欲放弃治疗。最近，潘某出现腹泻及疲乏无力，医院内五科。
患者入住内五科后，欧降红副主任医师带领科室住院医师仔细查看患者既往住院记录，仔细询问病史及体格检查，发现患者除皮肤病变及腹泻外，还有反复口腔粘膜溃疡、关节肿痛，辅助检查发现白细胞减少和贫血、尿液中发现隐血和蛋白，并且肾功能损伤，炎症指标高，进一步检查发现患者胸腔、心包腔积液，低补体血症。
类天疱疮是器官特异性自身免疫病，很少出现其他脏器及系统损害，那么这个患者出现多系统多脏器损害是怎么回事？除对症治疗，欧降红指导团队查阅相关文献，追查病因。
查阅文献发现，有罕见的类似病例报道。类天疱疮患者伴发炎症性肠病和其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、桥本氏甲状腺炎、皮肌炎、红斑狼疮以及自身免疫性血小板减少症，这些相关性并非偶然。搜索相关文献发现国内3例类天疱疮合并系统性红斑狼疮个案报道，医疗团队决定通过采集患者血液检测自身抗体，看能否找到某些特殊的自身抗体。不出所料，检验结果显示患者血清中出现高滴度ANA，同时SSA、抗核糖体P蛋白抗体阳性。
根据SLEEULAR/ACR诊断标准，这个患者系统性红斑狼疮诊断明确，同时合并类天疱疮。诊断明确了，患者所有的症状及检查异常都有了合理的解释，治疗也有了方向，给予激素及免疫抑制治疗，患者不仅皮疹消退了，腹泻、口腔溃疡、关节痛等症状均缓解，白细胞也恢复正常，肾功能好转，患者多年顽疾得以解决，现恢复良好，目前仍在随访当中。（柏鹏）
