年的某一天,医院生了孩子,是一个非常健康的男宝宝,本来是一件特别开心的事情,但是李女士却怎么也开心不起来,她的心情特别不好,因为她总是喘不上来气,特别是夜间睡觉的时候,总是呼吸困难,有的时候还被憋醒,家人都以为她是产后抑郁,于是医生就给她开了安定片,吃了以后,李女士就更喘不上气了,身体越来越虚弱,马上就要生命垂危了,家人医院进行紧急抢救,医生进行诊断后全家就陷入了恐慌...
医院医生会诊,李女士被诊断为重症肌无力。
专家介绍
中国医科大学第八临床学院神经内科,原硕士生导师,从医40余年,先后发表论文多篇,并多次被评为市劳动模范、市先进科研工作者。
擅长治疗
擅长治疗重症肌无力等疑难疾病。
什么是重症肌无力
重症肌无力是一种自身免疫病,是神经肌肉接头的病变。神经肌肉接头神经发出冲动,然后和肌肉有一个突触,突触后膜接受突触前膜释放的乙酰胆碱,然后受体由于自身有问题,自身免疫把受体破坏了,不能接受突触释放的乙酰胆碱,这样的话就不能产生兴奋和收缩的偶联,就不能产生收缩,这样的话就会产生肌无力。
重症肌无力年平均发病率约为8-20/10万人
40岁之前--女性发病率高于男性
40-50岁之间--男女发病相当
50岁之后--男性发病率略高于女性
重症肌无力的诊断依据
1、查抗体
国际上诊治的指南,先是查抗体,查出抗体对诊断非常有帮助。
2、化验甲状腺功能
因为重症肌无力会跟其它的免疫病相混,比如甲状腺疾病,因为甲状腺病也可以有肌病,所以需要查甲功。
3、肌电图
肌电图在诊断重症肌无力上也非常有用,会显示低频、高频递减。
4、胸腺问题
80%的重症肌无力患者胸腺有问题,而且有20%有胸腺瘤。
5、冰敷试验
目前在国外比较流行,也很简便,对病人没有伤害。
重症肌无力易误诊
有一个河南的小伙子,三十四五岁,平时挺能干的,感冒以后感觉身上没劲,到医院检查,以为是低钾,当时查血钾确实低,然后就补钾,补了一段时间以后,不但肢体没劲,而且还出现了上睑下垂,眼睛活动不好,吞咽困难,当地医生也觉得身体可能有其它问题,然后正好这个小伙子有个舅舅在北京,就找舅舅来了,医院,来的时候眼球固定,也不能活动了,做的肌电图显示重复电刺激波幅递减,达到10%以上,确诊为知道重症肌无力,经过中西医结合治疗,现在恢复得挺好。
重症肌无力易与哪些疾病混淆
1、动感神经麻痹
2、颅内动脉瘤、后交通动脉瘤
3、梅杰综合征
重症肌无力与肌病的区别
重症肌无力的临床表现:主要表现为骨骼肌无力、易疲劳、活动后加重。全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌咽喉肌或肌体肌肉无力。颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
肌肉疾病的临床表现:力弱、肌疲劳。肌痛及触痛,肌肉萎缩、肌肉肥大,肌肉不自主运动,肌肉收缩,肌张力低下,腱反射低下。
中西医诊治重症肌无力
今年44岁的孙女士早年离异,一个人独居多年,两年前的一天,突然身体无力,最严重的时候一点劲没有,肚子撅着,头往下低,蹲下起不来,孙女士赶紧来到当地诊所做诊断,中医老大夫给摸脉,说得的是腰椎管狭窄,吃了八个月的药,还是没劲,腿还加重了,后来治疗后却越来越严重。
孙女士意识到病情的严重性,医院进行诊治,吃药等方法试了一遍,但还是不见好,孙女士的女儿看出了母亲的焦虑,上网了解到张主任擅长诊治神经科疾病,找到张主任经过诊治后,对孙女士进行了中西医结合治疗,针灸、低频、隔物灸、电温灸之类的,效果特别好,感觉腿肚子有劲了,之后吃中药,不能病情复发,治疗之后就像正常人一样,孙女士可以自己走路了,看着妈妈一点点好转,女儿也放下了心中的石头。
重症肌无力的分型
1、眼肌型重症肌无力
①Miller-Fisher综合征
②慢性进行性眼外肌麻痹
③眼咽型肌营养不良
④眶内占位病变
⑤Graves眼病
⑥Meige综合征
2、全身型重症肌无力
①Guillain-Barre综合征
②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
③Lamberl-Ealon综合征
④进行性脊肌萎缩
⑤多发性肌炎
⑥肉毒中毒
⑦代谢性肌病
青少年重症肌无力的特点
青少年重症肌无力的特点,比如说免疫抑制剂,小孩用了以后有伤害,建议治疗方法上有一些新的一些建议,比如可以定期用一些饼球,或血浆置换来替代。
因为重症肌无力是自身免疫病,到了成年以后,胸腺逐渐就退化了。80%胸腺有问题,20%有胸腺瘤,会产生细胞免疫和体液免疫,或免疫紊乱。建议做胸腺切除,对重症肌无力治疗是有好处的。
胸腺切除适用人群:
18岁以上的青少年主张手术。
抗体阳性、全身型的主张手术。
抗体阴性、全身型的、药物治疗效果不好,也主张手术。
胸腺瘤小或者是老年人,建议姑息治疗。
常见的胸腺手术:
1、胸腔镜
2、胸腔直视手术
两种方法差不多,胸腺手术的疗效不是当时就可以看到,三年以后效果是最好的。
不太适合用于胸腺手术方法的其它治疗方法:免疫抑制治疗,不同的病人,不同的情况,选择不同的免疫抑制剂。
免疫抑制治疗的患者
侯女士家住重庆,从年开始,她开始出现眼睑下垂、四肢无力的症状,14年前的一次跌倒让她至今难忘,去上班的时候摔一跤摔下去就动不了了,随父母到达西藏后,症状越来越明显,医院检查说是贫血,开了一些贫血的药,有的说是走不动,缺钙,还说是软骨病,拿了好多补钙的药物,吃了也没怎么见效果。
在家人的陪同下,医院,医生给出的结果让她感到绝望,主任告诉侯女士,她得的是重症肌无力,说现在治这个病也没什么好的治疗方法,只能打针。
结婚后,因为重症肌无力,造成侯女士习惯性流产,结婚十多年,先后流产四次,为了更早实现做妈妈的愿望,侯女士上网查询更好的治疗方案,直到在妈妈陪同下,侯女士来到了张主任的诊室,张主任通过问诊、认真地检查,给出了让侯女士满意的治疗方案,在张主任的治疗下,侯女士重症肌无力开始慢慢好转,自己能穿衣服、能刷牙,什么都自己干。
再次来复诊后,张主任告知侯女士可以顺利怀孕,侯女士听了真的特别高兴,觉得张主任给了自己第二次生命。
很多人觉得得了重症肌无力,就是得了绝症,通过以上两个病例可以得知,只要早发现、早治疗,是可以恢复到正常人行动自如的状态的。