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医案精选儿童眼肌型重症肌无力 [复制链接]

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名中医李庚和

医案精选

文章节选

《跟名医做临床·内科难病(七)》

病情概要

#年8月18日

叶某,女,4岁。左侧眼睑下垂1月余。今年7月感冒发热,经对症治疗后热退,但随后出现左侧眼睑乏力、下垂,症状晨轻暮重,运动或久看电视后左睑完全不能上抬,甚则羞明流泪。发病过程中偶有复视,吞咽、咀嚼及言语均无障碍,四肢肌力正常。医院新斯的明试验可疑阳性,胸部CT平扫及增强均未见异常,予以吡啶斯的明20mg,日三次,强的松5mg,日三次口服,疗效不明显。家长焦急万分,遂来我院。

左睑下垂,平视时眼裂左6mm,右9mm。左眼球上视不到位,持续上视眼睑疲劳试验阳性,上视有复视,四肢肌力正常。舌质淡,苔花剥,脉细。

专科检查

诊断

重症肌无力Ⅰ型

虚劳病

脾肾气阴两虚

治则方药

健脾补肾,益气养阴。

生*芪30g太子参15g

葛根15g升麻10g

柴胡9g当归12g

熟地12g仙灵脾15g

白花蛇舌草15g枸杞子12g

女贞子12g旱莲草15g

*精12g甘草6g

共21剂,每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服

吡啶斯的明30mg,日两次

强的松10mg,日一次。

治疗方案

二诊

#年9月8日

上药服后左侧眼睑下垂明显改善,运动后亦无明显影响,复视消失。

刻下:双眼睑等大,双眼球各方向活动到位,纳好便调,舌质淡苔薄花剥根腻,脉细。

处方

上方去女贞子、旱莲草,加锁阳12g,共21剂,每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服。

西药治疗方案同前。

#年9月29日

诸症消失,一如正常儿童,胜任托儿所生活,很少感冒,偶有流涕,对眼睑情况亦无影响,纳便调。

刻下:双眼睑等大,眼裂10mm,双眼球活动好,舌质淡红苔薄白,脉细滑。

处方

生*芪30g炒白术12g

太子参15g葛根15g

升麻10g柴胡9g

枸杞子12g仙灵脾15g

白花蛇舌草15g熟地12g

当归12g浮小麦15g

共28剂,每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服。

停用吡啶斯的明。

强的松减量至5mg,日一次。

三诊

四诊

#年10月27日

患儿双眼睑全天无下垂,眼球活动好,纳可便调。舌质淡红苔薄白,脉细。

处方

上方去当归,加防风10g、女贞子12g。

共28剂,每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服。

西药治疗维持不变。

#年11月24日

偶胃脘不舒,眼睑无下垂,无复视。舌淡红,苔薄白,脉细。

处方

年9月29日方减葛根、升麻、熟地、浮小麦,加*精12g红枣7g。

共28剂每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服。

强的松减至2.5mg,每日一次。

五诊

六诊

#年1月5日

近日略感风寒,眼睑无下垂。舌质淡红苔薄白,脉细。体虚易感,当于扶正之中同用祛风散寒之品。

处方

年9月29日方减熟地、浮小麦,加防风10g甘草6g。

共28剂每日一剂,水煎两次,每次50毫升,分两次口服。

强的松2.5mg,每日一次。

以上方加减服用,症状未见反复,生活运动一切如常,至年11月停服强的松。继续以中药调理3个月停药。随访半年未见复发。

随访

评析

小儿体质轻盈,易于受邪,病情变化较成人迅速,故诊断、治疗应尽早进行。用药以轻灵补益为主旨,常用太子参、*芪、*参、白术之属健脾益气;以*精、枸杞子、女贞子养阴生津;柴胡、葛根、升麻以生发阳气,但此类药物量不可过大,因有伤阴之弊。此类小儿常伴有消化功能不足,饮食稍有不慎即腹泻,泄则伤正气,肌无力症状常常加重,故而配伍中应注意同用助消化之神曲、麦芽之属。此外,易于感冒是此类患儿的共同特点,时以防风、*芪、白术同用以益气固表,防止感冒。

工作室

儿童发生眼肌型重症肌无力的病因是什么?

从中医角度来说,先天禀赋不足是根本,劳累、感冒以及剧烈情绪波动是诱发该疾病的重要因素。

李庚和

工作室

儿童重症肌无力一般发病年龄是几岁?

发病年龄从数月龄起至各年龄段均有。

李庚和

工作室

儿童重症肌无力的诊疗中需要注意什么?

患儿常因诊断与治疗不及时而贻误病情,丧失治疗的最佳时期,导致眼球运动受限甚至固定,给患儿带来终身残疾。

李庚和

工作室

儿童重症肌无力除了眼肌型,是否也存在全身型?

是的。眼肌型在儿童重症肌无力的发病中最多见。多数首发症状为一侧或双侧眼睑下垂,症状晨轻暮重,劳累后加重,休息后缓解,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。儿童全身型重症肌无力患者为一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢极易疲劳,不耐走路及举手动作。常伴眼外肌受累。严重者常需卧床休息,并伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力,并可能发展成为呼吸危象。

李庚和

工作室

我注意到很多患儿都在外院给予激素治疗,激素在儿童重症肌无力患者的应用应注意什么问题?

用药初期少数患儿可能出现一过性肌无力病情加重,故应密切观察并定期随访,观察疗效,调整剂量,注意副作用。

李庚和

李庚和

主任医师

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