长沙白癜风医院 http://m.39.net/pf/a_4618893.html.04.09讨论于李神经25个中文群
医院：青年男性，慢性起病，进行性加重，以腰部无力起病，逐渐累及四肢肌肉，根据病史，起病似乎不对称，以左侧为主，伴有球部受累，伴有肌束颤动。右侧腱反射偏活跃。查体左侧肌力更差：右侧腱反射略活跃。目前定性下运动神经元受累，以前角可能性大，肌肉或神经肌肉接头不排除，上运动神经元可能也有受累。定性考虑遗传代谢病可能性大。目前考虑运动神经元病可能，包括肯尼迪病，肌肉病包括强直性肌营养不良或者重症肌无力不排除。先看看肌电图再说。针刺肌电图支持运动神经元病，乙酰胆碱受体抗体和重复频率电刺激支持MG。从临床角度出发，起病这么不对称，也没有晨轻暮重，肌萎缩这么明显，MG不支持。目前还是考虑运动神经元病可能行大。鉴于肌酶也有升高，一些可以引起神经源性损害的肌肉病也不能排除，比如包涵体肌炎，脂质沉积肌病等。不知道有没有肌活检看看。另外副肿瘤综合征也要小心。好病例。都不太典型，不过还是要从临床出发，从病史出发，这就是为什么始终把运动神经元病放在第一位的原因。
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医院神内：
医院-神内，庄会娟请教几个问题，请主持人代问一下，1、运动神经元病引起的肌肉损伤，CK可能达到几千上万这么高吗？2、MND引起的CK增高对激素敏感吗，激素治疗的效果好不好？3.MND会合并肌炎相关抗体阳性吗？
医院神经内科刘莉莉：我理解每个病人都是一个个体，不都是典型一样的，尤其是加重伴有并发症感染或者原发病加重出现了肌营养不良和溶解。
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医院神经内科：青年，慢性病程，进行性加重结合查体定位:肌肉定性:代谢？中*？
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医院内科：定位：肌肉，定性：中*，遗传。首先需要肌电图结果。肿瘤也不能完全除外，用力时肌束震颤？进展这么快？运动神经元病，下面还分型吗？笼统诊断运动神经元病就可以啦。
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攀枝花学院附院神经内科*珊琦：定位：肌肉，定性：中*？肿瘤？遗传？下一步看肌电图结果。
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医院内二科李克俭：青年男性，慢性起病并进展，颈肌、四肢肌无力，近端为重，晨起重，活动后减轻，用力肌颤，无病理征。定位:肌肉病变。定性:代谢?肿瘤？炎症？
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管理医院神内：定位，肌肉，定性，肌营养不良，中*，肌电图、脑脊髓核磁共振。
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医院神内：前角?神经肌肉接头，抗体阳性，这有意思了。还是建议查副肿瘤和自身免疫抗体。人家基因都有了，就是吧。ALS可以重频阳性，但为什么抗体阳性？
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孔德燕广西医科大二附院神内：以抬颈无力为首发症状的运动神经元病也是少见了，一开始以为是肌病
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医院神经内科：油漆工似乎是个高危人群，我最少碰见过三个油漆工，都是很快速进展的运动神经元病。成分太复杂，化工成分太多，对身体损害大，尤其长时间接触者。
安徽省立王梓：定性，中*性？定位，延髓，高位颈髓？病程好快！
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刘启仓-医院神内：定位：肌肉，定性：遗传、中*、代谢。进行性肌营养不良？
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王建伟许昌五院神经内科：定位:肌肉？周围神经？定性：中*？变性？
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医院：下运动神经源性损伤，等肌酶与肌电图检查。查基因？中*引起的？
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高月胜。医院神经内科：青年男性，慢性病程并进行性加重结合查体定位:肌肉。定性:代谢？中*？遗传？肌炎？肌肉中枢病变排除，只能考虑周围神经病变了。
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医院神经内科刘莉莉：定位：运动神经元，定性：遗传？变性？，查肌电图和基因筛查。--
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殷志伟青医院神内：周围神经病变，糖化血红蛋白，甲状腺功能？
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林翔贵医大附院神经内科：进行性延髓麻痹，进展这么快？
致谢：
参与总结发言的老师：
张婷解建国
参与转播的老师：
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图文编辑：医院张慜
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