GCA病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。巨细胞动脉炎（GCA）过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名。表现?GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。GCA平均发病年龄70岁（50～90岁之间）。女多于男（2：1）。1.头痛是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿,有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。2.其他颅动脉供血不足症状10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。3.其他动脉受累表现10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。4.中枢神经系统表现GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。GCA无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达mm/h），和C-反应蛋白定量增高。诊断凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑蒙、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现PMR症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活栓，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后，试行糖皮质激素治疗。治疗?GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞*类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多甙治疗。GCA对糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症，一般预后较好。少数轻型病例有一定自限性。临床表现差异明显,取决于动脉炎症的范围,但典型症状包括严重头痛(特别在颞部和枕部),头皮压痛和视力障碍(一时性黑,复视,盲点,上睑下垂和视物模糊).咬肌,颞肌和舌肌咀嚼时的疼痛具有特征性.≤20%病人可发生由于视神经缺血引起的失明,但经大剂量激素治疗后该并发症已不常发生.与颞动脉炎有关的全身症状和风湿性多肌炎相同.可有关节炎,腕管综合性,不明原因发热,无原因的体重减轻,神经根病和无脉病(参见第节)等.体格检查时可发现颞动脉肿胀,压痛伴结节,在大血管部位可闻及杂音.在活动期,血沉常显著增快(常＞mm/h),但约1%的病人血沉正常.可有正色素性,正细胞性贫血,有时贫血较重.碱性磷酸酶可升高.其他非特异性发现可有多克隆高球蛋白血症及白细胞增多.虽然根据临床表现可以作出颞动脉炎的诊断,但应作颞动脉活检加以证实,因为一旦证实,需长期应用皮质激素治疗.尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀,看起来正常,但活检可呈异常.双侧颞动脉活检取≥2cm节段有助于提高诊断的敏感性.伴无脉症的病人,血管造影可发现狭窄部位.然而由于有致盲的危险,一旦临床符合颞动脉炎的诊断,不管活检结果如何,应按颞动脉炎进行治疗.≤3天的大剂量皮质激素不会引起显著的组织改变.为了防止失明,一旦疑有颞动脉炎的诊断时,应即开始治疗.多数病人对60mg/d的强的松有效,需维持2~4周.根据治疗反应,可逐渐减少强的松的剂量,通常每周减少5~10mg,到40mg/d时,每周减2~5mg一直减到20mg/d,然后每周减1mg.不一定要等血沉降到正常才开始减量.如减药过程中症状复发(主要是头痛,发热和肌痛),强的松应加量,直到症状得到控制.有些病人在一年内可停用强的松,但更多的病人需用药数年.对用激素有严重副反应的病人,可应用硫唑嘌呤,甲氨蝶呤或氨苯砜,尽管关于这些药物疗效的证据还很少.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
